Ano ang hemophilia at kung paano mamuhay kasama nito

2024 May -akda: Malcolm Clapton | [email protected]. Huling binago: 2023-12-17 04:13

Ang pagdurugo ng ilong at madalas na pasa ay maaaring mangyari dahil sa isang sakit sa dugo.

Ano ang hemophilia

Ang hemophilia ay isang genetic disorder kung saan ang pamumuo ng dugo ng isang tao ay may kapansanan. Ito ay dahil sa isang pagkabigo sa synthesis ng mga partikular na protina, o clotting factor. Binibilangan sila ng mga siyentipiko ng Roman numeral mula I hanggang XII. Ang sakit ay nangyayari lamang dahil sa kakulangan ng dalawang tiyak na mga kadahilanan, samakatuwid, mayroong dalawang uri ng hemophilia Hemophilia / U. S. Pambansang Aklatan ng Medisina:

• A - sa dugo mas mababa sa 50% ng pamantayan ng kadahilanan VIII;
• B - ang nilalaman ng kadahilanan IX ay mas mababa sa 50%.

Saan nagmula ang hemophilia?

Karaniwan itong namamana ng Hemophilia / Mayo Clinic sa pamamagitan ng mga sex chromosome, na XX sa mga babae at XY sa mga lalaki. Ang batang lalaki ay tumatanggap ng Y mula sa kanyang ama, at X mula sa kanyang ina. Ang batang babae mula sa parehong mga magulang - dalawang X-chromosome. Ang depektong hemophilia gene ay nasa isang X chromosome ngunit pinipigilan sa kabilang. Samakatuwid, sa mga kababaihan, ang sakit ay hindi nagpapakita mismo, ngunit ang ina ay maaaring ipasa ito sa kanyang anak.

Sa humigit-kumulang 30% ng mga tao, ang hemophilia ay resulta ng kusang mutation ng Hemophilia / Mayo Clinic genes, hindi heredity. Ang nakuha na anyo ng sakit, na lumilitaw dahil sa mga sakit sa immune, ay hindi gaanong karaniwan. Maaari silang ma-provoke ng:

• pagbubuntis;
• mga sakit sa autoimmune;
• kanser;
• maramihang esklerosis.

Ano ang mga sintomas ng hemophilia

Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa Hemophilia / Mayo Clinic, kung magkano ang kulang sa VIII o IX clotting factor. Ang pangunahing sintomas ay hindi pangkaraniwang mabigat o biglaang pagdurugo na napakahirap pigilan. Maaari itong lumitaw sa mga sumusunod na kaso:

• dahil sa isang hiwa, operasyon, o pagbunot ng ngipin;
• bilang isang resulta ng isang suntok sa malambot na mga tisyu;
• pagkatapos ng pagbabakuna.

Minsan may biglaang pagdurugo sa mga kasukasuan, dahil kung saan sila ay napakasakit at hindi maganda ang paggalaw. Ang ilang mga tao ay maaaring may dugo sa kanilang ihi at dumi. At ang mga maliliit na bata na may hemophilia ay kadalasang hindi maipaliwanag na magagalitin.

Bakit mapanganib ang hemophilia?

Maaari itong humantong sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Ito ay karaniwang ang Hemophilia / Mayo Clinic:

• Pagdurugo ng utak. Malubhang sakit ng ulo, pagsusuka, pag-aantok o pagkahilo, lumilitaw ang mga kombulsyon; dobleng paningin. Minsan nawalan ng malay ang isang tao.
• Malalim na pagdurugo ng kalamnan. Naiipon ang dugo sa pagitan ng mga layer ng kalamnan at pinipiga ang mga nerbiyos, na maaaring maging manhid o masakit ang iyong mga paa.
• Pagkasira ng magkasanib na bahagi. Madalas silang mangolekta ng dugo, na hahantong sa pagkasira ng kartilago at pag-unlad ng arthritis. Sa ilang mga kaso, maaaring lumitaw ang isang Hemophilia A / Medscape cyst. Ang hindi maibabalik na pagpapapangit ay unti-unting nangyayari, at ang kasukasuan ay tumigil na maging mobile.

Gayundin, kung minsan ang hemophilia ay nangangailangan ng pagsasalin ng dugo. Pinatataas nito ang panganib na magkaroon ng HIV at iba pang impeksyon sa viral.

Paano nasuri ang hemophilia?

Karaniwan, ang mga unang sintomas ay lumilitaw na sa pagkabata. Ngunit kung alam ng isang tao na ang mga lalaki sa kanyang pamilya ay may sakit na hemophilia, maaari siyang pumunta sa isang therapist para sa pagsusuri. Para kumpirmahin o tanggihan ang diagnosis, irereseta ng doktor ang Diagnosis ng Hemophilia / Centers for Disease Control and Prevention:

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Suriin ang antas ng hemoglobin, platelet at bilang ng pulang selula ng dugo.
• I-activate ang partial thromboplastin time (APTT). Ang indicator ay sinusukat sa ilang segundo at nagpapakita kung gaano kabilis ang pamumuo ng dugo. Sa kakulangan ng VIII, IX, XI at XII clotting factor, ang APTT ay nagiging higit sa normal.
• Oras ng prothrombin. Ipinapakita rin nito kung gaano kabilis ang pag-coagulate ng dugo, ngunit sinasalamin ang konsentrasyon ng I, II, V, VII at X na mga kadahilanan ng coagulation. Samakatuwid, sa mga taong may hemophilia, ang pagsusuring ito ay normal, at ito ay ginagawa upang mahanap ang lahat ng posibleng dahilan ng pagdurugo.
• Fibrinogen. Ang protina na ito ay isang coagulation factor I at responsable para sa pagbuo ng mga clots ng dugo. Sa hemophilia, ang pagsusulit ay hindi lumihis mula sa pamantayan, at kung ang antas ng fibrinogen ay nagbabago, ang doktor ay maghihinala ng isa pang sakit.
• Pag-aaral ng mga kadahilanan ng coagulation. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng antas ng VIII at IX na mga kadahilanan sa dugo at sumasalamin sa uri at kalubhaan ng sakit.

Paano ginagamot ang hemophilia?

Imposibleng mapupuksa ang sakit, ngunit upang maiwasan ang mga komplikasyon, inireseta ng mga doktor ang suportang paggamot. Dapat itong mapabuti ang pamumuo ng dugo. Upang gawin ito, gamitin ang Hemophilia / Mayo Clinic:

• Mga kadahilanan ng clotting. Mga protina na nakuha mula sa naibigay na dugo o na-synthesize sa laboratoryo, na ibinibigay sa isang iskedyul sa isang pasyente na may hemophilia.
• Ang hormone desmopressin. Sa banayad na anyo ng sakit, pinasisigla nito ang synthesis ng sarili nitong mga coagulating protein.
• Mga sealant ng fibrin. Ang mga ito ay inilalapat sa mga sugat at hiwa upang ihinto ang pagdurugo.
• Mga gamot sa clotting. Tumutulong sila na maiwasan ang pagkasira ng mga namuong dugo.

Kung ang iyong mga kasukasuan ay nasira, ang iyong doktor ay magrereseta ng physical therapy. At kung nagkaroon ng matinding panloob na pagdurugo, maaaring kailanganin ang operasyon.

Gayundin, ang lahat ng taong may hemophilia ay pinapayuhan na mabakunahan laban sa hepatitis A at B upang mabawasan ang posibilidad ng impeksyon sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo.

Paano mamuhay na may hemophilia

Upang mabawasan ang mga panganib na nauugnay sa sakit, inirerekomenda ng mga doktor ang Hemophilia / Mayo Clinic:

• Piliin ang tamang isport. Iwasan ang mga traumatikong aktibidad tulad ng martial arts, hockey, o football. Ang paglangoy, pagbibisikleta, o paglalakad ay maaaring makatulong na palakasin ang mga kalamnan at kasukasuan.
• Huwag uminom ng ilang gamot. Ang ilang over-the-counter na pain reliever ay nagpapanipis ng dugo at maaaring magpalala ng pagdurugo. Para sa parehong dahilan, ang mga anticoagulants ay mapanganib. Samakatuwid, mas mahusay na uminom ng mga gamot pagkatapos kumonsulta sa isang doktor.
• Alagaan ang kalusugan ng oral cavity. Inirerekomenda na regular kang bumisita sa iyong dentista at ipagamot ang iyong mga ngipin sa oras upang maiwasan ang pagtanggal nito. Ang ganitong operasyon ay hahantong sa labis na pagdurugo.
• Alamin na ihinto ang maliit na pagdurugo. Upang gawin ito, kailangan mong ilagay ang presyon sa sugat o maglapat ng masikip na bendahe. Palamigin ang pinsala gamit ang isang ice pack.

Kung ang isang bata ay masuri na may hemophilia, ang mga magulang ay maaaring magsuot ng mga pad ng tuhod at siko upang maiwasan ang pagbagsak at pagdurugo ng magkasanib na bahagi. At sa bahay ay mas mahusay na alisin ang mga kasangkapan na may matalim na sulok.